GSK kończy produkcję leku Trobalt

Firma farmaceutyczna GlaxoSmithKline (GSK) ogłosiła, że w lipcu 2017 roku zakończy produkcję i dystrybucję na całym świecie leku przeciwpadaczkowego na bazie retygabiny o nazwie handlowej Trobalt® (retigabine).

Firma tłumaczy swoją decyzję względami ekonomicznymi, zbyt niskie zapotrzebowanie na lek powoduje, że jego produkcja jest nieopłacalna. Lek w Europie został dopuszczony do sprzedaży w 2011, już jednak w 2013 roku Komitet ds. Produktów Leczniczych Europejskiej Agencji Leków zalecił ograniczenie w stosowaniu retygabiny tylko do pacjentów, u których inne leki przeciwpadaczkowe są nieskuteczne lub źle tolerowane.

Wśród najpoważniejszych działań niepożądanych przypisywanych stosowaniu leku wymienia się senność, zmęczenie, zaburzenia mowy, dezorientację ale i charakterystyczną pigmentację siatkówki, warg, paznokci.

Jest jednak grupa pacjentów, u których stosowanie retygabiny w znaczący sposób obniżyło liczbę napadów padaczkowych i umożliwiło normalne funkcjonowanie i pracę. Lekarze są zaniepokojeni koniecznością przestawienia tych pacjentów na inne leki, mają rok na zmianę terapii, do czerwca 2017 roku. GSK uprzedza lekarzy, żeby nie rozpoczynali kuracji Trobaltem u nowych pacjentów, tym którzy w tej chwili przyjmują lek odstawiali go przez okres przynajmniej trzech tygodni i szczególnie monitorowali chorych.

Jednocześnie trwają prace nad nowymi formami retygabiny. Należy mieć nadzieję, że naukowcom uda się opracować substancję o podobnych własnościach leczniczych a mniejszych działaniach niepożądanych. Francuski lekarz dr Biraben ma nadzieję, że molekuła, która jest niezbędna zaledwie kilku setkom chorych, którym nie pomagają żadne inne leki przeciwpadaczkowe uzyska status leku sierocego i jej produkcja zostanie podjęta przez któreś  z małych laboratoriów.

 

Źródło:

Trobalt, l’antiépileptique qui rendait les gens bleus, sante.lefigaro.fr/actualite/2016/08/26/25331-lantiepileptique-qui-rendait-gens-bleus

www.swissmedic.ch

 

Epilepsja składanka

Rodzaje napadów nowa klasyfikacja

Od 1981 roku International League Against Epilepsy (ILAE) przedstawia i weryfikuje kolejne klasyfikacje napadów padaczkowych. Coraz lepsze techniki badania mózgu i rozumienie istoty napadów padaczkowych wymagają coraz to bardziej precyzyjnego definiowania pojęcia padaczki, napadu padaczkowego i stanu padaczkowego.

Pierwsze korekty w klasyfikacji napadów padaczkowych wprowadzono już 1989 roku, a kolejne w 1997, 2001, 2006 i 2010. Budząc niejednokrotnie wątpliwości i dyskusje zainteresowanego środowiska.

Ostatnia klasyfikacja napadów padaczkowych, z 2010 roku wyodrębniała trzy podstawowe grupy ze względu na ich początek:

  • Napady uogólnione
    • napady toniczno-kloniczne
    • napady nieświadomości
      • typowe
      • nietypowe
      • ze szczególnymi cechami
        • miokloniczne napady nieświadomości
        • mioklonie powiek
    • napady kloniczne
    • napady toniczne
    • napady atoniczne
    • napady miokloniczne
      • miokloniczne
      • miokloniczne atoniczne
      • miokloniczne toniczne
  • Napady ogniskowe
    • napady ogniskowe bez zaburzenia przytomności lub świadomości
    • napady ogniskowe z zaburzeniem przytomności lub świadomości
    • napady ogniskowe przechodzące w obustronny napad drgawkowy
  • Napady o nieznanym początku
    • napady zgięciowe

W 2016 roku Międzynarodowa Liga przeciwpadaczkowa (ILAE) proponuje i poddaje pod dyskusję kolejną wersję klasyfikacji napadów padaczkowych. Pozostając przy podziale ze względu na początek napadów padaczkowych na napady ogniskowe, uogólnione i o nieznanym początku  wyróżnia napady z objawami ruchowymi i  stopniem świadomości.

  • Napady ogniskowe (focal seizures)
    • z objawami ruchowymi (motor)
      • toniczne (tonic)
      • atoniczne (atonic)
      • miokloniczne (myoclonic)
      • kloniczne (clonic)
      • napady zgięciowe (epileptic spasms)
      • hypermotor
    • bez objawów ruchowych (non-motor)
      • z objawami sensorycznymi
      • z objawami poznawczymi
      • emocjonalnymi
      • autonomicznymi

Napady ogniskowe mogą być:

  • ze świadomością (aware)
  • z zaburzeniami świadomości (impared awareness)
  • brakiem świadomości (unknown awareness)

Napady ogniskowe mogą przejść w  obustronny napad drgawkowy

  • Napady uogólnione (generalized seizures)
    • z objawami ruchowymi
      • toniczno-kloniczne
      • toniczne
      • atoniczne
      • miokloniczne
      • miokloniczno-atoniczne
      • kloniczne
      • kloniczno-toniczno-kloniczne
      • napady zgięciowe
    • napady nieświadomości
      • typowe
      • nietypowe
      • miokloniczne
      • mioklonie powiek (eyelid myoclonia)
  • Napady o nieznanym początku (unknown onset)
    • z objawami motorycznymi
      • toniczne
      • atoniczne
      • toniczno-kloniczne
      • napady zgięciowe
    • bez objawów motorycznych

Napady o nieznanym początku mogą być:

  • ze świadomością (aware)
  • z zaburzeniami świadomości (impared awareness)
  • brakiem świadomości (unknown awareness)

W zależności od istoty napadu padaczkowego i posiadanych informacji lekarz może klasyfikować napad padaczkowy na różnym poziomie szczegółowości.

Jednocześnie ze zmianami w klasyfikacji napadów padaczkowych następują zmiany w powszechnie stosowanej klasyfikacji chorób ICD10. Stosowana w tej chwili klasyfikacja weszła do użycia w 1992 roku i wymaga już przedefiniowania. W szczególności zmiany będą dotyczyć chorób psychicznych – schizofrenii i chorób afektywnych. W odniesieniu do padaczki klasyfikacja ICD11 powinna wyjść na przeciw postulatom Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej i dostosować klasyfikację chorób do propozycji ILAE. Oba systemy odzwierciadlają współczesny pogląd na przyczyny padaczki, patofizjologię napadów padaczkowych. Nowa klasyfikacja ICD11 miała zostać wprowadzona w 2017 roku. W tej chwili mówi się raczej o 2018 roku.

Źródła:
Definition and Classification, http://www.ilae.org
http://www.ilae.org/visitors/centre/Definition_Class.cfm
Revising the ICD-10 codes for epilepsy and seizures, Donna C. Bergen Epilepsia, 53(Suppl. 2):3–5, 2012
mp.pl

Filiżanka czy kubek? Koniecznie z porcelany

Zbliżają się Święta i czas myśleć o prezentach. Osobom szczególnie nam bliskim chcielibyśmy, podarować prezent niebanalny, a jednocześnie nawiązujący do naszej relacji z obdarowywanym. Chcemy mu przekazać nasze pozytywne myśli i życzenia w ramach budżetu, którym dysponujemy. Prezenty dajemy na Święta, ale jeszcze większą radość sprawiają nam prezenty bez okazji. Ot tak, dane na znak przyjaźni. Nie chodzi o to by były drogie, ale by wynikały z naszej radości i chęci podzielenia się.  Czasem warto sobie zrobić prezent – niekoniecznie słodki, niekoniecznie kaloryczny – prezent który poprawi nam nastrój i podkreśli osiągnięty sukces. A w trudnych chwilach będzie nam przypominał, że nie zawsze jest źle – a po ciężkich chwilach nadejdą te dobre.

Dlatego proponujemy porcelaną – wyjątkową, bo polską, artystyczną porcelanę. Reklamujemy sklep – stacjonarny w Warszawie ale i internetowy w sieci – w którym każdy znajdzie coś co go zachwyci. Filiżanki z Ćmielowa, których ceny rozpoczynają się od 21 zł, śniadaniowe miseczki z wałbrzyskiego Krzysztofa, pełne optymizmu kubki, talerzyki z Kalvy, czy kolorową Zulanę. W sklepie znajdziemy też ceramikę od poznańskiej Hadaki i jej figurki, podróżniczki, główki – filiżanki Ende i warszawskie cieniutkie czarki od Fenek.

Sklep znajduje się w Warszawie na tyłach Zachęty, na ulicy Kredytowej 2. Większość proponowanych produktów znajduje się też na stronie sklepu porcelanowa.com

  • Dla dzieci na kolorowo
Epilepsja składanka

Stan padaczkowy

Stan padaczkowy – status epilepticus – to stan, w którym napad padaczkowy trwa nieprzerwanie  lub wielokrotnie powtarza się w dłuższym czasie. W 1993 roku Fundacja Epilepsji w Stanach Zjednoczonych zdefiniowała stan padaczkowy (SP) jako ciągłą aktywność napadową trwającą ponad 30 minut albo 2 lub więcej powtarzających się napadów, między którymi pacjent nie odzyskuje w pełni świadomości. W tej chwili – ze względu na rzadkość tak długiego napadu padaczkowego z jednej strony i na fakt, że destrukcyjne procesy w mózgu zachodzą dużo szybciej, przyjmuje się definicję stanu padaczkowego jako ciągłą aktywność napadową trwającą ponad 5 minut.

Wyróżnia się następujące podziały stanów padaczkowych:

Zgodnie z klasyfikacją ICD10 na:

    • G41.0 Stan padaczkowy typu „grand mal”
    • G41.1 Stan padaczkowy typu „petit mal”
    • G41.2 Złożony częściowy stan padaczkowy
    • G41.8 Inne stany padaczkowe
    • G41.9 Stan padaczkowy, nieokreślony

W oparciu o Międzynarodową Klasyfikację Napadów Padaczkowych (International Classification of Epileptic Seizures ILAE)

  • stan padaczkowy z uogólnionymi napadami drgawkowymi (ang. convulsive status epilepticus, CSE),
  • stan padaczkowy niedrgawkowy (ang. noncolvulsice status epilepticus, NCSE),
  • stan padaczkowy napadów częściowych prostych (ang. simple partial status epilepticus, SPSE).

Ze względu na etiologię

  • idiopatyczny,
  • objawowy wczesny i późny
  • gorączkowy
  • związany z postępującą encefalopatią

Oporny stan padaczkowy (ang. refractory status epilepticus), to stan padaczkowy trwający ponad 60 minut, nieodpowiadający na leczenie lekami pierwszego rzutu (benzodiazepiny, fenytoina) i będący bezpośrednim zagrożeniem życia. Oporny stan padaczkowy jest często wynikiem udaru niedokrwiennego mózgu czy zapalenia mózgu. Stanowi około 1/3 wszystkich stanów padaczkowych.

Wśród przyczyn wystąpienie stanu padaczkowego wymienia się:

  • pierwsze wystąpienie padaczki
  • zaburzenia w przyjmowaniu bądź wchłanianiu leków przeciwpadaczkowych. Zmiana leku bądź dawki leku, odstawienie leku
  • zaburzenia metaboliczne, hipoglikemia
  • udar mózgu, zapalenie mózgu, zapalenie opon rdzeniowo-mózgowych
  • uraz głowy
  • rzucawka ciężarnych
  • zatrucia

Stan padaczkowy wymaga zawsze pilnej pomocy medycznej. Jeśli jesteśmy świadkami przedłużającego się napadu padaczkowego powinniśmy zawsze wezwać pogotowie ratunkowe.

Przedłużający się napad padaczkowy prowadzi do zaburzeń homeostazy – czyli równowagi organizmu, a co za tym idzie do różnorakich  powikłań:

zmiany w układzie sercowo-naczyniowym i oddechowym

  • nadmierne wydzielanie śliny, ryzyko zachłyśnięcia i obrzęku płuc
  • podwyższenie ciśnienia tętniczego w początkowym okresie, niedociśnienie w późniejszym,
  • zaburzenia rytmu serca, częstoskurcz, arytmia

zmiany w układzie nerwowym,

  • wzrost ciśnienia śródczaszkowego,
  • spadek przepływu mózgowego,
  • niedotlenienie mózgu
  • wymioty, hipertermia

kwasica mleczanowa, hipoglikemia i hiperglikemia, wysoka gorączka

niewydolność nerek, leukocytoza

rabdomioliza – rozpad mięśni

Rokowania w przypadku stanu padaczkowego są bardzo poważne ale i bardzo różne. Niektóre dane wskazują nawet do 30% chorych. Zależy od wieku pacjenta – u dorosłych ryzyko śmierci jest większe niż u dzieci i od czasu trwania stanu padaczkowego. Oporny stan padaczkowy zwiększa ryzyko śmierci pacjenta nawet o 40% u osób dorosłych. Stąd konieczność wezwania pogotowia i wdrożenia leczenia na oddziałach intensywnej terapii.

Pamiętajmy, że:

  • jeśli napad padaczkowy trwa ponad 10 minut to sam nie ustąpi
  • im szybciej zaczniemy wyprowadzać pacjenta za stanu padaczkowego tym łatwiej
  • zawsze informujmy lekarza o przebytym stanie padaczkowym. Prawdopodobieństwo kolejnego długotrwałego napadu jest większe.
  • napady padaczkowe są różne i bardzo różnie przebiegają. W razie jakichkolwiek wątpliwości zawsze lepiej wezwać pomoc.

Źródła:

Stan padaczkowy. Obraz kliniczny i postępowanie, Iwona Mańka, Krystyna Pierzchała, Aktualn Neurol 2010
http://www.ilae.org
7 Things Everyone Needs to Know About Status Epilepticus, http://www.epilepsy.com
Status Epilepticus, http://lifeinthefastlane.com

Lek na padaczkę raz dziennie

Badania porównawcze na 800 osobach chorych na padaczkę wykazały taką samą skuteczność preparatów stosowanych dwa razy dziennie co zażywanej raz dziennie eslikarbazepiny (eslicarbazepine). Po sześciu miesiącach terapii 71% pacjentów przyjmujących eslikarbazepinę raz dziennie i 76% pacjentów przyjmujących karbamazepinę dwa razy dziennie nie miało napadów padaczkowych. Podobnie po roku obserwacji – odpowiednio 65% i 70% pacjentów nie miało napadu. Badania przeprowadzano w ośrodku uniwersyteckim w Szwecji przez zespół dr. Elinora Ben-Menachema, z Gothenburg University.

Lek zawierający octan eslikarbazepiny (Zebinix) wprowadziła portugalska firma farmaceutyczna BIAL-PORTELA & C S.A w 2010 roku i obok lakosamidu i  retygabiny należy do leków trzeciej generacji w leczeniu padaczki.  W badaniach klinicznych wykazuje dużą skuteczność przeciwdrgawkową, w tej chwili zalecany przy padaczce jako lek uzupełniający u dorosłych z częściowymi napadami padaczkowymi z wtórnym uogólnieniem lub bez wtórnego uogólnienia. Zastosowanie leku w monoterapii pozwalałoby zmniejszyć działanie niepożądane leków starszej generacji.

Karbamazepina – lek odkryty w latach 60tych i do tej pory bardzo skuteczny i często stosowany w przypadku napadów częściowych może wywoływać problemy skórne, podwyższać cholesterol, zwiększać ryzyko osteoporozy, a przede wszystkim – jako lek  metabolizowany w wątrobie szybciej eliminuje inne stosowane leki – antybiotyki, statyny czy antydepresanty. Interakcja karbamazepiny z innymi lekami wymaga zwiększania dawek stosowanych leków. Eslikarbazepina powinna mieć mniejszy wpływ na metabolizm innych leków, osteoporozę czy miażdżycę.

Przyjmowanie tabletek raz dziennie jest dużo wygodniejsze dla pacjentów – jednak eslikarbazepina – jako nowy lek – pozostanie jeszcze przez długi czas lekiem droższym, nie posiadającym odpowiedników generycznych.

Z leków pierwszej generacji wprowadzonych na rynek farmaceutyczny w latach sześćdziesiątych wciąż szeroko stosowane są leki zawierające substancje:

  • primidon wprowadzony w 1960 roku
  • karbamazepina od 1965
  • kwas walproinowy od 1970

Do leków drugiej generacji zalicza się:

  • wigabatryna wprowadzona w 1989 roku
  • oksykarbamazepina od 1990
  • lamotrygina od 1991
  • gabapentyna od 1994
  • topiramat od 1995
  • lewetyracetam od 2000
  • pregabalina od 2005
  • zonisamid od 2007

Do leków trzeciej generacji zalicza się:

  • eslikarbazepina wprowadzona w 2010 roku
  • lakosamid od 2010
  • retigabina od 2011

Źródła:
One-a-Day Anti-Seizure Drug Shows Promise for People With Epilepsy, http://www.everydayhealth.com
Once-Daily Epilepsy Drug Equivalent to Twice-Daily Drug, http://www.medscape.com/viewarticle/862272#vp_2
Padaczka, stosowane leki a zaburzenia funkcji rozrodczych kobiet, Edyta Grzyb, Patrycja Kwiecińska, Ewa Gregoraszczuk

 

Muzyka łagodzi padaczkę

Słuchanie muzyki wpływa kojąco na ludzi, uspokaja i łagodzi stres. Część osób chorych na padaczkę zauważyła, że słuchanie muzyki łagodzi napady padaczkowe. To zachęciło naukowców do systematycznych badań – a najczęściej analizowanym utworem  okazało się dzieło Wolfganga Amadeusza Mozarta – sonata D-dur KV448 na dwa fortepiany, skomponowana przez młodego Mozarta w 1781 roku, gdy miał zaledwie 25 lat.

Badania nad wpływem muzyki Mozarta na mózg ludzki zapoczątkował eksperyment opisywany w 1993, nazwany efektem Mozarta, wykazujący, że 10 minutowe słuchanie sonaty D-dur zwiększa IQ. Na fali tych doniesień zalecano słuchania Mozarta kobietom w ciąży, dawano dzieciom w prezencie płyty z muzyką,  puszczano ją nawet na fermach w nadziei na lepsze wyniki hodowlane. Na poważnie wpływ słuchania muzyki na mózg zainteresował epileptyków.

W 1998 roku przeprowadzono eksperyment na grupie 29 osób z epilepsją. Przeprowadzono badanie EEG w trakcie słuchania sonaty D-dur i u 23 pacjentów zaobserwowano mniejszą aktywność padaczkową. Podobne badanie wykonano na dzieciach w Tajwanie w 2011 roku. Spośród 58 dzieci z padaczką u 47 zauważono pozytywną zmianę w trakcie i po wysłuchaniu utworu wielkiego kompozytora.

Na Tajwanie przeprowadzono też długofalowe badania na 11 dzieciach z ciężką do opanowania padaczką lekooporną. Liczono ilość napadów padaczkowych w ciągu 6 miesięcy przed eksperymentem, następnie przez pół roku puszczono sonatę dzieciom codziennie, przed zaśnięciem. U ośmiu z nich napady zanikły w trakcie trwania eksperymentu albo istotnie zmniejszyła się ich ilość.

W kolejnym badaniu w Stanach Zjednoczonych puszczono muzykę w trakcie snu. W grupie słuchającej muzyki u 80% pacjentów znacznie zmniejszyła się liczba napadów padaczkowych, w grupie kontrolnej u 36%.

W sierpniu 2015 roku na corocznym konwencie Amerykańskiego Towarzystwa Psychologicznego naukowcy z Uniwersytetu w Ohio przedstawili wyniki kolejnych badań nad wpływem muzyki na mózg osób chorych na padaczkę. Grupie 21 pacjentów puszczali 10 minutową sonatę Mozarta i 10 minutowy fragment utworu Johna Coltrane’a  “My Favorite Things”, przerywane dziesięciominutową ciszą, w kolejności losowo dobranej. Przez cały czas trwania eksperymentu prowadzono zapis EEG.  Jednocześnie takie same badania przeprowadzono na grupie kontrolnej zdrowych osób. Potwierdzono dużą aktywność mózgu u osób z napadami padaczkowymi w trakcie słuchania muzyki, w szczególności w płacie czołowym i skroniowym. Płat skroniowy jest najczęstszą lokalizacją ognisk zapalnych odpowiedzialnych za napady padaczkowe. Doktor Christine Charyton mówi wręcz o synchronizacji fal mózgowych z muzyką u osób z padaczką, której u zdrowych osób nie zauważono.

Muzyka niestety nie jest i nie będzie lekiem na padaczkę, ale może wesprzeć terapię i łagodzić napady. Trzeba na sobie samym wypróbować utwory, które w sposób szczególny działają na nas kojąco.

Z drugiej jednak strony już w XIX wieku zauważono, że muzyka może wywołać napad padaczkowy. Mówi się wręcz o padaczce muzykogennej, która jest formą padaczki odruchowej.

A tymczasem posłuchajmy mistrza Mozarta i jego sonatę D-dur w wykonaniu Grega Anderson i Elizabeth Joy Roe

 

Źródła:
The Mozart Effect and epilepsy,https://www.epilepsy.org.uk/info/treatment/effects-of-other-things-on-treatment/mozart-effect
Can Music Help People With Epilepsy?, http://www.apa.org

http://cameralmusic.pl/vid/w-a-mozart-sonata-d-dur-na-dwa-fortepiany-611.html