Współwystępowanie padaczki i cukrzycy typu 1 u dzieci

Wahania poziomu cukru u dzieci z cukrzycą typu 1 prowadzić mogą do hipoglikemii – czyli niedocukrzenia albo do hiperglikemii czyli przecukrzenia wynikiem którego może być kwasica ketonowa. Oba zaburzenia poziomu cukru i niedoboru bądź nadmiaru insuliny mogą w swej najostrzejszej postaci doprowadzić do śpiączki cukrzycowej i być niebezpieczne dla życia.

Objawy hipo bądź hiperglikemii mogą być mylone z napadami padaczkowymi i w przypadku hiperglikemii przypominać napady ogniskowe a w w niedocukrzeniu drgawki toniczno-kloniczne. Z drugiej jednak strony coraz więcej badań wskazuje, że dzieci z cukrzycą typu 1 dużo częściej zapadają na regularną padaczkę niż ich zdrowi rówieśnicy. Przy czym zauważono, że dzieci najpierw diagnozowane są na cukrzycę –  padaczkę rozpoznaje się u nich średnio 2,8 lat później (dane z badań włoskich). To przesunięcie w czasie może być spowodowane właśnie trudnościami w odróżnieniu napadu padaczkowego od hipoglikemii i brakiem pomiaru poziomu cukru w trakcie napadu padaczkowego.

Badania wykazały również, że współwystępowanie padaczki i cukrzycy typu 1 u dzieci zwiększa ryzyko wystąpienia kwasicy ketonowej. Odnotowano dwa razy więcej przypadków kwasicy wśród dzieci z padaczką w porównaniu do dzieci chorujących wyłącznie na cukrzycę.

Na podstawie różnych badań naukowcy podają, że ryzyko rozwoju padaczki u dzieci z cukrzycą typu 1 jest 2 – 3 razy wyższe niż u dzieci bez cukrzycy, w przypadku wczesnej cukrzycy – u dzieci poniżej 6 roku życia – nawet sześciokrotnie. Jeszcze większe ryzyko rozwinięcia się padaczki występuje u dzieci, które wymagały hospitalizacji z powodu ciężkiego niedocukrzenia.

Naukowcy nie do końca potrafią wyjaśnić przyczyny zauważonego związku. Wśród możliwych hipotez wymienia się  zaburzenia immunologiczne i metaboliczne, uszkodzenia mózgu czy czynniki genetyczne. Wiadomo, że zbyt niski poziom cukru u małych dzieci może powodować uszkodzenia mózgu.

Rodzice dzieci chorujących na cukrzycę typu 1 są uwrażliwienie na niebezpieczeństwo wynikające z wahań poziomu cukru i niedoboru bądź nadmiaru insuliny. Ryzyko padaczki jest kolejnym argumentem za ścisłym monitorowaniem poziomu cukru, ilości spożywanych posiłków i wysiłku fizycznego u najmłodszych.

Type 1 Diabetes Linked to Epilepsy Risk, Study Suggests, everydayhealth.com
Epilepsy in children and adolescents with type 1 diabetes, Edith Schober and Reinhard Holl
Epilepsy and Diabetes – Confusion or Common “Cure”? epilepsy.com

Drgawki gorączkowe u dzieci a padaczka

Drgawki gorączkowe występują u dzieci w wieku od 6 do 60 miesięcy i są bezpośrednio związane z podwyższoną temperaturą ciała, powyżej 38°C. O drgawkach gorączkowych mówimy tylko wtedy, gdy wykluczone jest zakażenie ośrodkowego układu nerwowego i inne przyczyny napadu drgawkowego (np. uraz głowy,  zatrucie). Drgawek gorączkowych nie powinno się rozpoznawać u dzieci, u których uprzednio występowały napady bezgorączkowe.

Drgawki gorączkowe występują stosunkowo często, u około 3-4% dzieci, częściej u chłopców niż u dziewczynek i nie są napadami padaczkowymi. Rozróżnia się drgawki gorączkowe proste i drgawki gorączkowe złożone.

Drgawki gorączkowe proste:

  • występują zazwyczaj w ciągu pierwszego dnia wysokiej gorączki,
  • trwają krócej niż 15 min
  • nie powtarzają się w ciągu 24 godzin.

Dziecko traci przytomność, pręży się i sztywnieje, na moment przestaje oddychać, pojawiają się uogólnione drgawki całego ciała, czasem może pojawić się ślinotok lub „wywrócenie” gałek ocznych.

Drgawki gorączkowe złożone

  • mają charakter ogniskowy – wyładowania elektryczne występują w jednym, chorym ognisku w mózgu, które uaktywnia się pod wpływem wyższej temperatury – drga np. tylko jedna kończyna (ręka lub noga) lub jedna połowa ciała.
  • mogą trwać dłużej niż 15 minut
  • nawracać wielokrotnie w czasie jednej choroby.

Drgawki złożone stanowią 25% wszystkich przypadków drgawek gorączkowych.

Jeżeli drgawki gorączkowe  występują u dziecka po raz pierwszy, trwają dużej niż 5 minut należy wezwać pogotowie a samemu starać się zachować spokój

  • Jeśli dziecko miało coś w buzi w chwili wystąpienia napadu – wygarnij palcem wszystko z ust dziecka.
  • Dziecko ułożyć na łóżku, w miarę możliwości na boku i tak aby głowa była poniżej tułowia i ślina mogła swobodnie wypływać z ust.
  • Nie podawać dziecku leków, ani niczego do picia w czasie napadu.
  • Nie ograniczać na siłę trzepotania rączek i nóżek.
  • Nie wkładać nic do ust mimo szczękościsku.

Hospitalizacja dziecka u którego nastąpiły drgawki gorączkowe proste przeważnie nie jest konieczna, jeśli nie są związane z zapaleniem opon mózgowych, albo stan zdrowia dziecka po napadzie nie poprawia się. Lekarz zaleci nam chłodzenie dziecka, kąpiel, podawanie leków przeciwgorączkowych, czasem przeciwdrgawkowych.

W przypadku drgawek złożonych dziecko wymaga hospitalizacji. W szpitalu pobierana jest krew na oznaczenie poziomu elektrolitów Na, K, Ca, Mg), glukozy, mocznika, amoniaku, a także innych markerów biochemicznych. Zwykle wykonywane jest nakłucie lędźwiowe i pobierany do badania płyn mózgowo-rdzeniowy. W ciągu pierwszych 24-48 godzin wykonywany jest także zapis EEG po napadzie drgawkowym – ma on na celu różnicowanie z drgawkami gorączkowymi prostymi; w napadzie drgawek gorączkowych złożonych będzie on wykazywał asymetrię oraz zmiany zlokalizowane. Warto podkreślić, że badanie EEG nie ma natomiast wartości prognostycznej (czy padaczka kiedyś wystąpi czy nie).  Drgawki gorączkowe złożone mogą być – ale nie muszą – prognostą wystąpienia w przyszłości napadów padaczkowych.

Drgawki gorączkowe mogą nawrócić, zdarza się to u około 30-40% dzieci. W przypadku młodszych dzieci, u których pierwszy napad gorączkowy nastąpił przed upływem pierwszego roku życia, ryzyko nawrotu jest jeszcze większe i wynosi do 50%. Żeby zmniejszyć ryzyko nawrotu drgawek w trakcie trwania infekcji połączonych z wysoką temperaturą należy wcześnie stosować leki przeciwgorączkowe (np. czopek z paracetamolu), fizycznie obniżać ciepłotę ciała (np. przez powolne pojenie zimnymi napojami i chłodzenie okładami lub kąpielą).

Widok dziecka w trakcie napadu związanego z drgawkami gorączkowymi budzi przerażenie rodziców i strach co do konsekwencji związanych z napadem. Podobieństwo z napadami padaczkowymi rodzi pytanie o związek pomiędzy drgawkami gorączkowymi a padaczką, czy zaburzeniami umysłowymi. Z badań prowadzonych na całym świecie wynika, że:

  • drgawki gorączkowe w dzieciństwie nie mają żadnego przełożenia na rozwój intelektualny i fizyczny dziecka.
  • drgawki gorączkowe proste nie zwiększają predyspozycji dziecka do zachorowania na padaczkę, o ile nie towarzyszą im dodatkowe czynniki – takie jak występowanie padaczki w rodzinie, czy duża ilość nawracających drgawek w pierwszym roku życia.
  • w przypadku drgawek gorączkowych złożonych ryzyko rozwoju padaczki wynosi od 4-15%. I odwrotnie 6-15% chorych na padaczkę miało w dzieciństwie drgawki gorączkowe.

Niektóre szczepienia (MMR, DTPw, rzadziej DTPa) mogą nieznacznie zwiększać ryzyko wystąpienia drgawek gorączkowych, przede wszystkim u dzieci obciążonych genetycznie oraz z nieprawidłowościami strukturalnymi mózgu. Z drugiej strony szczepienia zapobiegają chorobom przebiegającym z gorączką, a tym samym zwiększającym ryzyko wystąpienia drgawek.
W przypadku wystąpienia drgawek prostych powinno się kontynuować szczepienie dziecka zgodnie z kalendarzem szczepień, w przypadku drgawek złożonych odłożyć szczepienia na co najmniej 3 miesiące.

 

Na podst.
Postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne u dzieci z drgawkami gorączkowymi Zalecenia Polskiego Towarzystwa Neurologów Dziecięcych 2008
National Institute pf Neurological Disorders and Stroke „Febrile Seizures Fact Sheet,” NIH Publication No. 06-3930 Nov 2010
Postępowanie w przypadku drgawek gorączkowych, Adriana Ziółkowska

Kannabidiol w leczeniu Zespołu Dravet’a

Kannabidiol – CBD – jest organicznym związkiem z rodziny kannabinoidów, ale w przeciwieństwie do tetrahydrokannabinolu (THC) nie ma działania psychoaktywnego. Obecny jest zarówno w konopiach indyjskich, jak i – w dużo większych ilościach – w kiedyś powszechnie występujących w Polsce konopiach siewnych. W wielu ośrodkach na całym świecie trwają badania nad wykorzystaniem kannabidiolu w medycynie. Również w Polsce wraca temat konopi siewnych a w aptekach jest już dostępny pierwszy suplement diety zawierający kannabidiol.

Profesor Czuczwara z Uniwersytetu Medycznego w Lublinie wymienia potencjalne zalety substancji pozyskiwanej z konopi siewnych:

  • uśmierzanie bóli nowotworowych i neuropatycznych,
  • zmniejszanie napicia nerwowego u chorych na stwardnienie rozsiane,
  • łagodzenie nudności i wymiotów u chorych poddawanych chemioterapii,  pobudzanie łaknienia.

Uwaga naukowców i firm farmaceutycznych skupia się jednak nad wspomaganiem leczenia padaczki lekoopornej, w szczególności dzieci z Zespołem Dravet’a

Firma farmaceutyczna GW Pharmaceuticals, właściciel jedynego sprzedawanego w polskich aptekach leku na bazie marihuany Sativex – dla osób ze stwardnieniem rozsianym ogłosiła właśnie pozytywne wyniki kolejnej fazy badań nad swoim lekiem sierocym Epidiolex – składającym się w 98% z CBD, nad którym pracuje od 2007 roku.

konopie
Gałązka konopi

Badania przeprowadzono na grupie 120 dzieci z Zespołem Dravet’a, w wieku średnio 10 lat, 30% dzieci nie miało jeszcze 6 lat i mających około 13 napadów padaczkowych miesięcznie. Dzieciom podawano Epidiolex 20mg/kg/dzień albo placebo. Po 14 tygodniach kuracji badacze potwierdzają, że liczba napadów padaczkowych u dzieci leczonych kannabidiolem zmalała o 39% w stosunku do 13% u reszty (P=0.01). Lek był dobrze tolerowany przez dzieci. Zgłaszano senność, biegunkę, zmęczenie w stopniu umiarkowanym i lekkim.

Firma GW Pharmaceuticals kontynuuje badania, robi kolejne nabory do badań klinicznych, 150 dzieci z Zespołem Dravet’a i kolejne dla dzieci z Zespołem
Lennox-Gastaut. Oba zespoły są rzadkimi chorobami ale o bardzo ciężkim przebiegu i dużej oporności na leczenie. Firma ma nadzieję, że jej lek uzyska jako pierwszy rekomendację Agencji FDA w leczeniu Zespołu Dravet’a, a skuteczna terapia wesprze dzieci i ich rodziny.

Źródło:

www.medpagetoday.com/Neurology/Seizures/56719
www.gwpharm.com/GW%20Pharmaceuticals%20Announces%20Positive%20Phase%203%20Pivotal%20Study%20Results%20for%20Epidiolex%20cannabidiol.aspx
naukawpolsce.pap.pl/aktualnosci/news,408191,pierwszy-polski-suplement-diety-z-konopi-siewnych-w-aptekach.html

Mama chora na padaczkę

Małe dziecko, szczególnie pierwsze jest wyzwaniem dla każdej matki. Przed matką chorą na padaczkę stoją dodatkowe wyzwania i strach, żeby nasza choroba nie zagroziła dziecku. Przede wszystkim po porodzie lekarz neurolog powinien skonsultować ilość i rodzaj przyjmowanych leków przeciwpadaczkowych, a mama w żadnej mierze nie powinna zaniechać ich przyjmowania.

  • Po porodzie poziom leków przeciwpadaczkowych we krwi może podnieść się i wzrasta wówczas ryzyko objawów niepożądanych. W okresie po porodzie może być konieczne częstsze oznaczanie poziomu leków we krwi.
  • Zmiany hormonalne zachodzące w organizmie matki po porodzie mogą zwiększyć ryzyko napadów padaczkowych. Warto skorzystać z pomocy bliskich w pierwszym okresie po wyjściu ze szpitala, zanim organizm nie przyzwyczai się do nowej sytuacji a liczba napadów padaczkowych nie ustabilizuje.
  • Młoda mama musi się wysypiać – brak wystarczającej ilości snu sprzyja napadom padaczkowym
Młoda mama chora na padaczkę
Młoda mama chora na padaczkę
  • Pacjentka z padaczką może i powinna karmić piersią. Pokarm matki jest dla każdego malca najlepszy. Leki przeciwpadaczkowe mama przyjmowała już w ciąży. Wtedy dziecko styka się z nimi po raz pierwszy. W pokarmie matki stężenie leków przeciwpadaczkowych jest mniejsze, niż to, które do dziecka docierało w czasie ciąży. W niektórych przypadkach dziecko odstawione od piersi powinno mieć podawane leki w dawkach malejących żeby nie dopuścić do powstania zespołu abstynencyjnego. Są indywidualne przypadki, kiedy matka nie powinna karmić piersią, ale wtedy zawsze informuje o tym lekarz neurolog.
  • W niektórych przypadkach dziecko może wydawać się senne lub rozdrażnione z powodu przyjmowanych przez matkę leków – należy porozmawiać zarówno z pediatrą dziecka jak i neurologiem matki.

Młoda mama z epilepsją może w pełni zajmować się swoim maluszkiem – warto dokonać kilku drobnych udogodnień, żeby zapewnić bezpieczeństwo zarówno dziecku jak i matce w razie napadu padaczkowego. Stopień samodzielności matki w opiece nad noworodkiem zależy w oczywisty sposób od ilości i rodzaju napadów. Warto skorzystać z drobnych pomysłów doświadczonych mam:

  • Korzystać z nosidełka czy wózka w domu zamiast nosić dziecko na ręce
  • Nigdy nie nosić dziecka w kuchni, w trakcie gotowania, prasowania.
  • Karmić dziecko wygodnie siedząc na fotelu, nigdy nie na stojąco
  • Przewijać i ubierać dziecko najbezpieczniej na podłodze, podkładając koc czy materacyk
  • Mama chora na padaczkę nie powinna sama kąpać dziecka w wanience. Bezpieczniej umyć dziecko myjką na kocyku a kąpiel pozostawić do przyjścia drugiej osoby.

A kiedy dziecko zacznie samodzielnie się przemieszczać po mieszkaniu należy dodatkowo zadbać o jego bezpieczeństwo

  • Absolutnie schować w niedostępne dla dziecka miejsce leki przeciwpadaczkowe
  • Korzystać z kojca czy chodzika, w którym dziecko będzie bezpieczne nawet w razie czasowej utraty świadomości przez matkę
  • Pochować wszystkie niebezpieczne rzeczy w zasięgu rąk dziecka
  • Stworzyć bezpieczne strefy przebywania dziecka za pomocą barierek, bramek, zamykać drzwi
  • Wychodzić na spacer w towarzystwie osoby, która w razie napadu padaczkowego będzie potrafiła zająć się zarówno matką jak i dzieckiem

W miarę dorastania dziecka należy w prostych słowach tłumaczyć na czym polega choroba mamy. Niektórzy rodzice nawet ćwiczą przed dziećmi napad padaczkowy – jakkolwiek nie brzmi to drastycznie – aby zmniejszyć lęk i aby umiały się odpowiednio zachować.

Polecamy inne artykuły związane z problemami kobiet chorych na padaczkę, z planowaniem ciąży, lekami przeciwpadaczkowymi w ciąży, menstruacji i menopauzie.

Źródło: www.webmd.com/epilepsy/guide/parenting-concerns-women-epilepsy

rozmowa z doktor Ałbeną Grabowską-Grzyb, lekarzem neurologiem  – epileptologiem.

 

 

 

 

 

 

 

Refundacja leków zawierających marihuanę

Od 4 marca 2016 roku można ubiegać się o redundację kosztów importu leków opartych na medycznej marihuanie, przyznaje Ministerstwo Zdrowia. Szczegóły dotyczące zasad refundacji powinny pojawić się w najbliższych dniach.

W Polsce od 2012 roku dopuszczone do użytku są dwa leki – Bediol i Bedrocan –  w ramach importu docelowego. Oba stosowane są u dzieci z padaczką lekooporną. Aby uruchomić procedurę importu docelowego lekarz prowadzący czy szpital muszą wystąpić z wnioskiem, potwierdzonym przez konsultanta krajowego w danej dziedzinie do Ministerstwa Zdrowia. Minister wydaje zgodę, jeśli lekarz prowadzący leczenie uzna, że są to leki najlepsze z możliwych, przynoszą wyraźną poprawę stanu zdrowia, a jednocześnie nie mają równie dobrej alternatywy w postaci innych produktów leczniczych.

Po uzyskaniu zgody, lekarz prowadzący może wypisać receptę, a hurtownia farmaceutyczna czy apteka sprowadzić na tę receptę lek. Za który pacjent musi zapłacić – zarówno za lek sprowadzony najczęściej z Holandii jak i za marżę apteki.

Bediol i Bedrocan to susz marihuanowymi, pierwszy o mniejszej zawartości psychoaktywnego THC 7% i 9% CBD. Drugi zawiera 22% THC i tylko 1% CBD – kanabidiolu, który nie ma psychoaktywnych właściwości. Więcej o marihuanie w artykule: Kannabinoidy wyważony głos w emocjonalnej dyskusji.

Przy czym w latach 2012-2015 Ministerstwo wydało 10 razy zgodę na import docelowy Bediolu i Bedrocanu. W sumie sprowadzono 80 opakowań do Centrum Zdrowia Dziecka. Nie są to ilości imponujące, a i tak skończyły się awanturą i zwolnieniem z pracy doktora Bachańskiego, stosującego kanabinoidy w terapii padaczki lekoopornej u dzieci.

Każdy wniosek o refundację leku w ramach importu docelowego rozpatrywany będzie indywidualnie. Wtedy koszt leku wyniesie 3,20.

Jedynym dostępnym w Polsce w tej chwili lekiem na bazie marihuany jest Sativex, lek stosowany przez chorych na stwardnienie rozsiane ale jest bardzo drogi. (ok. 2500 zł za opakowanie). Czy i ten lek Ministerstwo zdecyduje się refundować?

 

Operacyjne leczenie padaczki

Leczenie operacyjne padaczki kiedyś stosowane było w ostateczności, u pacjentów z lekooporną padaczką, u których leczenie farmakologiczne nie przynosiło pożądanych efektów. Wraz z rozwojem diagnostyki obrazowej i neurochirurgii liczba pacjentów kwalifikowanych do operacyjnego leczenia padaczki stale rośnie. Poza pacjentami z padaczką lekooporną, do zabiegów operacyjnych kwalifikuje się chorych z napadami częściowymi prostymi, ze ściśle określonymi ogniskami padaczkowymi i chorych z padaczką związaną z obecnością w mózgu wszelkich guzów, blizn, naczyniaków.

W diagnostyce przedoperacyjnej stosuje się następujące metody:

  • badanie elektroencefalograficzne EEG
  • rezonans magnetyczny MRI
  • tomografia komputerowa CT
  • magnetoencefalografia MEG
  • pozytronowa emisyjna tomografia PET
  • tomografia emisyjna pojedynczego fotonu SPECT
  • badanie somatosensorycznych potencjałów SSPW
  • badanie neuropsychologiczne

Jako operacyjną metodę diagnostyczną stosuje się elektrokortykografię ECoG

Metody te pozwalają na wykrycie i precyzyjne umiejscowienie obszarów mózgu odpowiedzialnych za napady padaczkowe – padaczkowej sieci neuronalnej – jednocześnie rozważyć możliwość operacyjnego usunięcia chorej tkanki mózgowej bez spowodowania ubytków neurologicznych.

Wśród operacyjnych metod neurochirurgicznego leczenia padaczki wymienia się:

  • resekcje skroniowe w obrębie półkuli niedominującej (lobektomia skroniowa najczęściej stosowany zabieg operacyjny)
  • resekcje części płatów czołowych
  • resekcje fragmentów płatów ciemieniowych i potylicznych (rzadziej)
  • usunięcie całej jednej półkuli – hemisferektomia wykonywany tylko w przypadku uszkodzenia całej lub prawie całej półkuli
  • lezjonektomia – usunięcie zmiany strukturalnej powodującej napady padaczkowe, naczyniaki, guzy, glejaki

Metody paliatywne chirurgicznego leczenia padaczki mają na celu zahamowanie rozprzestrzenianie się wyładowań elektrycznych na inne obszary mózgu. Stosuje się tu:

  • przecięcie spoidła wielkiego (połączenia obu półkul) – kallozotomia, wykonywana u osób, u których nie można wykonać resekcji a napady są ciężkie.
  • stymulacja nerwu błędnego:
  • liczne nacięcia kory mózgowej.

Neurochirurgiczne leczenie padaczki jest skuteczne u 55-70% chorych poddanych operacji. Resekcje są jednak metodami ostatecznymi i ich skutki są – w odróżnieniu od metod paliatywnych – nieodwracalne. Noszą ze sobą spore ryzyko powikłań w postaci niedowładów, ubytków w polu widzenia, zaburzeń jakości widzenia, zaburzeń mowy, ubytków pamięci, zakażeń. Zawsze zatem należy wyważyć ryzyko zabiegu z potencjalną korzyścią dla pacjenta. Operacje neurochirurgiczne są bardzo kosztownymi operacjami, szacuje się, że w Polsce wykonuje się ich około 50 rocznie.

 

Na podst.
Epilepsy Surgery. Diana L Kraemer. Medscape Reference Updated May 2011
Imaging in the Surgical Treatment of Epilepsy. John S. Duncan.
Nat Rev Neurol. 2010;6(10):537-550.
Chirurgiczne metody leczenia padaczki, B.Kaczorowska, M. Pawełczyk, M.Przybyła © Aktualn Neurol 2012, 12 (3), p. 159–163