Mały smok choruje na padaczkę

Na Itunes Store pojawiła się bezpłatna aplikacja – książeczka dla dzieci o przygodach smoka chorego na padaczkę. Smok obchodzi imieniny, zaprasza przyjaciół i w tych wielkich emocjach dostaje napadu padaczkowego. Jak zareagują i poradzą sobie jego przyjaciele? Przeczytajmy razem z dzieckiem a na koniec dostaniemy kilka prostych zabaw dla dzieci – puzzle, zgadywanki.

Książeczka jest po angielsku – ale pisana prostym językiem, większość rodziców poradzi sobie z tłumaczeniem – za to efekty dźwiękowe na pewno ucieszą dzieci, a przy okazji poćwiczą język.

Przeznaczona według producenta dla dzieci od 12 roku życia – na pewno przystępna i dla młodszych. Pisana we współpracy z lekarzem epileptologiem dziecięcym. Sponsorowana przez UCB Pharma.

Link do książeczki: https://itunes.apple.com/us/app/epihelp/id919233482?mt=8

screen480x4802

Kannabinoidy – wyważony głos w emocjonalnej dyskusji

W gazetach i na stronach internetowych przewijają się emocjonalne dyskusje na temat leczenia padaczki lekoopornej u dzieci medyczną marihuaną. Wszyscy śledzimy los dzieci i doktora Marka Bachańskiego z Centrum Zdrowia Dziecka, który rozpoczął skuteczną jak się wydaje terapię kilku dzieci lakami na bazie marihuany. Ze względów proceduralnych CZD podjęło decyzję o wstrzymaniu leczenia, a samego doktora zawiesiła w pracy.

Czy jednak wątpliwości Dyrekcji Centrum Zdrowia Dziecka są zupełnie bezpodstawne i czy terapia kannabinoidami jest bezpieczna dla dzieci? Czy korzyści wynikające z podawania leków opartych o marihuanę są większe niż potencjalne działania niepożądane terapii?

Ciekawe podsumowanie obecnego stanu wiedzy przedstawia na łamach Medycyny Praktycznej lekarz medycyny – Anna Dyląg  w artykule: Zastosowanie kanabinoidów w leczeniu padaczki – fakty i mity.

Leczenie padaczki preparatami zawierającymi marihuanę wzbudza bowiem dyskusję nie tylko w Polsce ale na całym świecie. Jednocześnie wciąż brakuje rzetelnie poprowadzonych badań potwierdzających w sposób bezpośredni skuteczność i bezpieczeństwo terapii. Uczeni zwracają uwagę na niebezpieczeństwo opóźnienia rozwoju psychoruchowego u dzieci objętych terapią, ryzyku rozwoju psychoz i uzależnienia.

Kolejny ciekawy artykuł zamieścił Medexpress.pl. Jest to relacja Mariusza Kielara z rozmów z profesor Joanną Jędrzejczak, prezesem Polskiego Towarzystwa Epileptologii. i profesor  Marią Mazurkiewicz-Bełdzińską z Kliniki Neurologii Rozwojowej Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, głównego badacza w Polsce w międzynarodowym badaniu epidiolexu – pod wymownym tytułem: „Nie ma czegoś takiego, jak medyczna marihuana„. O wątpliwościach związanych z terapią kannabinoidonami, szczególnie w przypadku dzieci, o potrzebie rzetelnej weryfikacji skuteczności terapii, o rozbieżnościach i emocjach w ocenie skuteczności preparatów marihuany w leczeniu padaczki lekoopornej, zespołów Dravet i Lennox-Gastaut.

Z kolei prof. Maria Władyka-Przybylak, Dyrektor ds. naukowych w Instytucie Włókien Naturalnych i Roślin Zielarskich w Poznaniu tłumaczy dla agencji PAP zawiłości związane z nazewnictwem i różnicami w działaniu kannabinoidów. Okazuje się, że uczeni rozróżniają 80 typów kanabinoidów. Część z nich mają oddziaływanie psychoaktywne inne absolutnie nie. W Polsce zawsze uprawiano konopie siewne (Cannabis sativa), które zawierają kannabidiol (CBD) oraz kanabinol (CBN) a psychoaktywnego tetrahydrokannabinolu (THC) do 1%. A do tego nienasycone kwasy tłuszczowe omega-3 i omega-6. Są dopuszczone do uprawy w Polsce i w aptekach można już kupić suplement diety z konopi siewnych. Szeroko zakrojone badania naukowe zmierzają do udokumentowania dobroczynnego działania kanabidiolu (CBD) przy uśmierzaniu bólu, spastyczności mięśni czy padaczce.

Natomiast konopie indyjskie, popularnie nazywane marihuaną zawierają od 10-30% THC, ich uprawa jest w Polsce zabroniona ze względu na działanie uzależniające i psychoaktywne.

http://naukawpolsce.pap.pl/aktualnosci/news,408191,pierwszy-polski-suplement-diety-z-konopi-siewnych-w-aptekach.html

 

Leki przeciwpadaczkowe – ryzyko poronienia

Na łamach czasopisma Neurology uczeni z międzynarodowej grupy badawczej, wykorzystując dane z programu EURAP – międzynarodowego rejestru kobiet w ciąży, chorych na padaczkę – opublikowali wyniki analiz związku pomiędzy lekami przeciwpadaczkowymi a ryzykiem poronień.

Analizie poddano wyniki danych ponad 7000 kobiet leczonych monoterapią – (lamotryginą (n=1910), karbamazepina (n=1713), kwasem walproinowym (n=1171), okskarbazepiną (n=262), fenobarbitalem (n=260) i levetiracetamem (n=324))  i politerapią (n=1415). 632 przypadki ciąży zakończyły się samoistnym poronieniem. Badacze zauważyli, że w przypadku monoterapii ryzyko poronień jest podobne w przypadku wszystkich leków (8,2%, CI 95% 7,5%-8,9%) ale rośnie w przypadku politerapii (12,1%, CI 95% 10,5%-13,9%).  Ryzyko względne poronień w przypadku politerapii wobec monoterapii wynosił RR=1,38.

Jednocześnie zaobserwowali wzrost ryzyka poronień w przypadkach wad wrodzonych któregoś z rodziców (RR=1,92), zaawansowanego wieku matki (RR=1,06), wcześniejszych zgonów wewnątrzmacicznych (RR=1,09).

W ogólnym społeczeństwie szacuje się, że poronienia występują u około 15-20% ciężarnych kobiet. Liczba ta jest trudna do określenia, gdyż większość poronień następuje zanim kobieta zorientuje się, że jest w ciąży.

Szczegółowe omówienie leków przeciwpadaczkowych stosowanych w czasie ciąży i ich potencjalnego wpływu na płód we wcześniejszym artykule.

Źródło:
Neurology. 2015 Aug 18;85(7):580-8. doi: 10.1212/WNL.0000000000001840. Epub 2015 Jul 17.
Antiepileptic drugs and intrauterine death: A prospective observational study from EURAP.

Marihuana w CZD

Centrum Zdrowia Dziecka uruchomi badanie kliniczne oceniające skuteczność leczenia preparatami zawierającymi medyczną marihuanę.

W ten sposób Szpital chce umożliwić kontynuację leczenia dzieciom, których leczenie rozpoczął dr Bachański. W ostatnich dniach CZD zawiesiło eksperymentalne podawanie preparatów marihuany dzieciom z powodu braków w dokumentacji medycznej i braku zgody Komisji Bioetycznej. Szpital tłumaczy, że doktor Bachański nie dopełnił formalności, nie uzupełnił dokumentacji i nie wystąpił o zgodę do Komisji, mimo to otrzymywał zgodę na import docelowy marihuany.

Na wieść o wstrzymaniu terapii rozpętała się burza w mediach, zrozpaczeni rodzice i organizacje pacjenckie wystąpiły do Ministerstwa Zdrowia z prośbą o wsparcie.

Zarówno Szpital CZD jak i wiceminister zdrowia obiecują, że wszystkie dzieci objęte eksperymentalnym leczeniem przez dra Bachańskiego będą przyjęte w poradni w pierwszym tygodniu sierpnia, ustalony zostanie ich faktyczny stan zdrowia, stosowane dawki leku i ewentualna klasyfikacja do eksperymentalnej terapii marihuaną w ramach badania klinicznego.

Nie wiadomo, czy w badaniu klinicznym będzie brał udział dr Bachański. CZD wystąpiło do Okręgowej Komisji Lekarskiej z wnioskiem o zbadanie nieprawidłowości w prowadzeniu terapii przez doktora. Sposród dziewięciorga jego pacjentów siedmiu podawano preparaty marihuany.

CZD nie może narażać swoich małych pajentów na jakiekolwiek niebezpieczeństwo związane z niezachowaniem procedur leczenia, w szczególności kwalifikowania do terapii eksperymentalnej czy badań klinicznych. Mamy nadzieję, że sytuacja wyjaśni się w ciągu najbliższych kilku dni z korzyścią dla dzieci.

Poród u kobiet chorych na padaczkę

Padaczka nie jest przeciwwskazaniem do zajścia w ciążę tak jak i nie jest wskazaniem do cięcia cesarskiego. Jednak kobieta chora na padaczkę musi być otoczona szczególna opieką, ciąża musi być zaplanowana a epiletolog musi dobrać leki przeciwpadaczkowe bezpieczne dla dziecka. Szczegółowe informacje w artykułach o lekach padaczkowych w ciąży.

Wyniki badań opublikowane w JAMA Neurol zwracają uwagę na jeszcze jeden aspekt ciąży u kobiet z padaczką. Przeanalizowano losowo wybrane 20% porodów w latach 2007-2011 w Stanach Zjednoczonych. W badanej próbie prawie 70 000 kobiet miało zdiagnozowaną padaczkę. Okazało się, że wskaźnik śmiertelności kobiet w trakcie porodu jest znacząco wyższy w przypadku kobiet ze zdiagnozowaną padaczką. Ku zdumieniu badaczy w przypadku kobiet chorujących na padaczkę wynosił on 80 na 100 000 porodów, w stosunku do 6 na 100 000 porodów u kobiet bez padaczki. (OR 11.46)

Zwiększało się również ryzyko powikłań okołoporodowych, stanu przedrzucawkowego (OR, 1,59), porodu przedwczesnego (OR, 1,54), porodu martwego płodu (OR 1,27), konieczności przeprowadzenia cesarskiego cięcia (OR, 1.40) i przedłużonej hospitalizacji (> 6 dni), ale żadna z tych liczb nie była tak znacząco wyższa jak śmiertelność kobiet.

Lekarze nie potrafią wytłumaczyć tych danych, część z badaczy podważa wyniki przestrzegając przed popadaniem w panikę. Badacze nie analizowali ani przyczyn zgonów, ani przyczyn padaczki. Jak wiadomo padaczka często towarzyszy innym chorobom. Badania przeprowadzone w Wielkiej Brytanii nie potwierdzają tezy stawianej przez badaczy za Stanów Zjednoczonych.

Niemniej warto otoczyć szczególną opieką kobiety rodzące, chore na padaczkę. Lekarze sugerują by poród odbywał się w szpitalu, nie w domu, najlepiej w takim, w którym mieści się również oddział neurologiczny.

Na podst. Medscape.com

Nowa retygabina – równie skuteczna a mniej szkodliwa

Retygabina (retigabine) została dopuszczona do obrotu w Unii Europejskiej w 2011 roku pod handlową nazwą Trobalt.  Zarejestrowana została przez firmy  GlaxoSmithKline i Valeant Pharmaceuticals International, Inc. do leczenia padaczki częściowo i wtórnie uogólnionej u osób dorosłych.

Retygabina otwiera kanały potasowe Kr 7.2 i Kr 7.3 z rodziny KCNQ, obecne w neuronach, co stabilizuje potencjał spoczynkowy błony i kontroluje podprogową pobudliwość elektryczną w neuronach. Zapobiega w ten sposób wystąpieniu napadu padaczkowego.

Niestety lek ma poważne działania niepożądane. Powoduje senność, zawroty głowy, dezorientację i zaburzenia mowy. Rzadziej zaburzenia chodu, podwójne widzenie. W początkowym okresie stosowania leku mogą nastąpić trudności z oddawaniem moczu i zaburzenia psychiczne. Dodatkowo, po dłuższym stosowaniu, retygabina powoduje pigmentację siatkówki, warg, paznokci.

W 2013 roku Komitet ds. Produktów Leczniczych Europejskiej Agencji Leków zalecił ograniczenie w stosowaniu retygabiny tylko do pacjentów, u których inne leki przeciwpadaczkowe są nieskuteczne lub źle tolerowane. Niebieskie zabarwienie i zmiany barwnikowe w siatkówce oka nie muszą być odwracalne. Widoczne są przeważnie po czterech latach stosowania terapii.

Już wiele lat temu naukowcy zauważyli, że u podłoża ciężkiej padaczki dziecięcej może leżeć mutacja genu KCNG i właśnie zaburzenia w mechanizmie otwierania kanałów potasowych. Jednak ze względu na poważne działania niepożądane ani rodzice ani lekarze nie decydują się na stosowanie retygabiny u dzieci.

Jak podaje portal Medicalnewstooday.com firma SciFluor we współpracy z naukowcami z UConn i University of Pittsburgh  rozpoczęła badanie nad lekiem SF0034, który jest chemicznie identyczny z retygabiną, ale ma dodatkowy atom fluoru.  Naukowcy uważają, że nowa substancja pozwali na znaczne ograniczenie skutków niepożądanych terapii.

Człowiek posiada 5 różnych KCNQ kanałów potasowych, ale tylko dwa z nich KCNQ2 i KCNQ3 są istotne z punktu widzenia padaczki. Retygabina działa na wszystkie pięć kanałów – stąd jej niechciane skutki uboczne. Nowa substancja SR0034 otwiera tylko dwa istotne kanały, stąd jest mniej toksyczna. Naukowcy uważają, że lek powinien być też skuteczny w zwalczaniu szumów w uszach.

Firma SciFluor zapowiada wystąpienie o zgodę do FDA na rozpoczęcie badań klinicznych.

 

Źródła: Medicalnewstooday.com, mp.pl, baza leków, PulsFarmacji.pl